NÖROBLASTOM NEDİR?

Nöroblastom sıklıkla erken çocukluk çağında görülen ve sempatik sinir sisteminden kaynaklanan kötü huylu bir tümördür.

Hastalık tablosu

Nöroblastomlar kötü huylu solid‎ tümörlerdir. Bunlar sempatik sinir sistemi‎nin kontrolden çıkmış ilkel hücre‎lerinden ortaya çıkarlar. Sempatik sinir sistemi, otonom sinir sistemi‎n bir parçası olarak kalp atışı, kan dolaşımı, bağırsak ve mesanenin (idrar torbası) işlevi gibi vücudun istem dışı fonksiyonlarının yönlendirilmesinden sorumludur.

Nöroblastomlar sempatik sinir dokularının bulunduğu her yerde ortaya çıkabilirler. En sık görüldükleri yerler böbreküstü bezi dokusu‎ ve omurganın her iki tarafındaki sinir ağlarındaki trunkus sempatikus‎ isimli alanlardır. Trunkus sempatikusun tutulduğu durumlarda, nöroblastomlar omurganın her iki tarafında ve herhangi bir bölgesinde belirebilirler. Örneğin karın, kalça, göğüs ve boyunda nöroblastomlar oluşabilir. Vakaların çoğunda (yaklaşık %70 kadarında) tümörler karın bölgesinde belirmektedir, buna karşın tümörlerin yaklaşık beşte biri göğüs ve boyun bölgelerinde görülmektedir.

Nöroblastomların bazıları oluştukları yerle sınırlı kalmaktadır, bazıları ise kendilerine yakın lenf düğümleri‎ne (lenf bezlerine, lenf bezelerine) sıçramaktadır. Bazı hastalarda kemik iliği‎nde, kemikte, uzaktaki lenf düğümlerinde, karaciğerde veya ciltte, nadiren de beyin‎de veya akciğerde hastalıklı hücreler yani metastazlar belirebilmektedir. Nöroblastomların kendilerine has bir özelliği de, spontan olarak kendiliklerinden küçülüp ortadan kaybolabilmeleridir.

Görülme sıklığı

Çocuk ve gençlerde görülen tüm kanserlerin hemen hemen % 7 kadarını nöroblastomlar oluşturmaktadır. Nöroblastomlar, merkezi sinir sistemi‎ (MSS‎ tümörleri, beyin tümörleri) tümörlerinden sonra en sık rastlanan solid tümörlerdir. Mainz Alman Çocuk Kanserleri Veri Bankasının açıklamalarına göre Almanya’da her sene 14 yaş altındaki çocukların içinden yaklaşık 130 tanesi çocuk ve genç nöroblastomuna yakalanmaktadır. Dolayısıyla her sene 15 yaş altı 100.000 çocuktan yaklaşık birinde bu hastalık görülmektedir.

Sebepleri

Nöroblastom hastalığı sempatik sinir sistemindeki ilkel hücrelerin bazılarının dejenerasyona (değişime) uğrayarak habisleşmesi sebebiyle oluşur. Bu henüz olgunlaşmamış (embriyonal) sinir hücreleri‎nin hatalı gelişmesi, muhtemelen henüz bebek doğmadan başlamaktadır. Bunun sebepleri kromozom‎ değişiklikleri ve/veya hatalı gen‎ regülasyonu olabilir.